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多巴反应性肌张力障碍的临床表现是怎样的?

发布时间:2020-01-29 12:11

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  反应性肌张力不全常见于儿童期,女性多于男性。发病年龄一般在4~8岁,但可以早至婴儿期,晚至成人期。婴儿期起病者较少见,常被误诊为脑性瘫痪或痉挛性截瘫,成人期起病者症状类似帕金森病。初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常。以后病情进行性加重,可以出现四肢僵硬,运动徐缓,面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、意向性震颤(不同于帕金森病的4-5Hz静止性震颤),一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和疲劳感,写字握笔略久有书写痉挛。体检时在某些患儿可发现踝阵挛和巴彬斯基征阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化,即清晨刚起床时肌张力不全较轻,以后渐渐加重,黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善,但活动、运动后加剧。

  DRD发病年龄在1~12岁,占儿童肌张力障碍的10%,少数患者可在50~60岁发病。女性发病率多于男性,男女比例为1:4。缓慢起病,通常首发于下肢,表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态,步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻,严重者可累及颈部。少数患者首发症状可为震颤。肌张力障碍也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征之表现。症状具有昼间波动,一般在早上或午后症状很轻微,运动后或晚间加重。此种现象随年龄增大会变得不明显,一般在起病后20年内病情进展明显,20~30年趋于缓和,至40年病情几乎稳定。

  发病时首发症状常为一侧下肢肌张力异常,患儿出现步形怪异、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等症状。有时仅表现为走路较晚,易跌倒。随病情发展,肌张力异常可影响其他肢体,头颈部及身体中轴甚至出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿有肢体震颤、肌强直、亚洲城ca88唯一官网Babinske征阳性,语言及智能常不受累。

  病程呈进行性发展,未经治疗者,最终生活不能自理。对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量,且不会出现左旋多巴的运动并发症。

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